Cuando sabemos de alguien que está enfermo, lo primero que nos viene a la mente es que algunos virus o bacterias (o incluso ambos) han llegado a colonizar el cuerpo del individuo en cuestión, y que los mecanismos infectivos de los primeros son los responsables de los males que lo aquejan. Fuera de nuestros ultraconocidísimos amigos virales y bacterianos, existen otros bichos que también pueden causar enfermedades serias, tal es el caso de los protozoarios, organismos unicelulares que son responsables de la malaria y algunas diarreas crónicas. Lo que agrupa a todos los mencionados agentes infecciosos es que son organismos vivos que atacan al huésped para obtener algún beneficio (el caso de los virus es muy controversial, unos dicen que están vivos y otros lo niegan rotundamente, ya que son, básicamente, un mazacote de proteínas y DNA o RNA, según sea el caso, pero nada más). Hace poco más de 20 años no se creía que hubiese otra clase de agentes que causaran alguna enfermedad, hasta que Stanley Prusiner realizó una investigación sin precedentes, la cual le valió el premio Nobel.
Desde principios del siglo XX se había descrito una rara enfermedad neurodegenerativa que provoca espasmos violentos, ataques que asemejan a la epilepsia, así como una fulminante progresión hacia la demencia que resulta en una muerte irremediable; todo lo anterior en un lapso no mayor a un año. A lo anterior se le conoce como la enfermedad Creutzfeld-Jakob y no se sabía su origen, su modo de acción ni su propagación. El rompecabezas se tornaba más complicado cuando se observaron los mismos síntomas de la enfermedad en varias tribus de Nueva Guinea que practicaban la antropofagia ritual del sistema nervioso central (principalmente cerebros); ellos denominaban kuru a la afección. Asimismo, eran frecuentes los reportes de una enfermedad idéntica llamada scrapie que afectaba a ovejas y vacas. Las primeras investigaciones sugirieron que el agente causal de estas enfermedades era un virus que actuaba de manera muy lenta, porque, aunque siempre fatal, el proceso infeccioso llevaba al menos un año. Sin embargo, fue Prusiner quien demostró que dichos agentes no eran ni virus, ni bacterias, ni protozoarios; la causa de este conjunto de enfermedades neurodegenerativas son proteínas infecciosas, las cuales denominó priones. No explicaré los experimentos que realizó para probarlo pero los resultados fueron contundentes e inobjetables. Esto causó revuelo en la comunidad científica y muchos dudaron de las conclusiones. No era para menos, ya que la proteína per se, era capaz de replicarse y causar enfermedad en individuos no infectados, es decir, que los priones se comportan igual que un virus o una bacteria, pero no son más que eso: proteínas. Con el tiempo, los escépticos (que todavía dudaban de la naturaleza infecciosa de los priones) se fueron convenciendo mediante experimentos hechos por los grupos que se enfocaron a estudiar estos nuevos agentes infecciosos y que arrojaban más evidencia a favor sobre lo que había observado y propuesto Prusiner.
La infección se produce cuando se recluta la forma normal de la proteína, denominada PrPc, y se estimula su conversión hacia la forma infecciosa PrPsc (prión). Es como si tuvieras una hoja de papel e hicieras un avión, pero de repente ese avión se convierte en un barco, lo cual provoca la enfermedad. Lo que lleva a los espasmos y finalmente a la muerte es que la forma incorrecta de la proteína “contagia” a las proteínas que tienen la conformación correcta y al final, todo el cerebro se llena de pequeñas esponjas que interfieren con la operación neural. Por esto se le denominan encefalopatías espongiformes transmisibles. La causa de las enfermedades puede ser genética (transmisión de padres a hijos), infecciosa (que se contagien de priones, como le ocurría a las tribus de Nueva Guinea) o esporádica (que súbitamente se alteren las conformaciones protéicas).
La característica que separa definitivamente a los priones de los virus, es que los primeros se encuentran codificadas por un gen cromosomal (ambas formas protéicas, la normal y la infecciosa, dentro de nuestro propio genoma) y de que carecen de ácidos nucléicos (absolutamente todos los virus contienen RNA ó DNA).
Se ha observado que existe una alta incidencia de la enfermedad Creutzfeld-Jakob entre los judíos israelíes originarios de Libia, y por un tiempo se atribuyó a que tenían la costumbre de comer cerebro y ojos ovinos, pero un estudio genético reveló que tanto los judíos de Libia como los de Túnez tienen una mutación en el gen que codifica para la proteína en cuestión, lo cual los predispone seriamente. Los priones también son responsables del insomnio familar fatal, una enfermedad que se caracteriza por un desorden progresivo del sueño que lleva a la muerte en no más de un año. Los priones tuvieron un gran auge a finales de los noventas, seguramente recuerdas la enfermedad de las vacas locas y aquellas imágenes que nos mostraban a esos pobres animales que ni siquiera se podían mantener en pie. La noticia se esparció cuando varias vacas infectadas fueron consumidas en el Reino Unido y transmitieron sus priones, provocando varias muertes y una alarma mundial.
Por desgracia no hay ninguna cura para las enfermedades provocadas por priones, lo más que se puede hacer es detectar mutaciones en el gen que codifica para la proteína en cuestión e implementar un tratamiento que frene el progreso de la enfermedad, pero esto sólo aplica para aquellos que tengan predisposición genética (como los judíos de Túnez y Libia). Por lo demás, si te infectas mediante la ingesta de un cerebrito u otra parte infectada (no importa, la proteína siempre, siempre migrará del torrente sanguíneo al cerebro) la muerte es segura.
Igual es una buena opción de muerte para mi, finalmente me vuelvo loquito en dos meses y ni cuenta me doy que me estoy muriendo. No estaría mal.
